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回24Drs.com首頁 凝血因子走出的天使: 血友病 (Hemophilia)
血友病專題
   
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專題醫師

彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任

在血友病有多年臨床經驗的彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任,對於血友病患皆細心診斷與溝通照顧,黃明立主任表示,血友病雖然是終身的疾病,但是只要能控制得當,病友同樣能與一般人一樣享受生活,甚至可以活的更好更有意義。

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補充治療

所謂補充治療,就是補充血友病患所缺乏的因子,尤其是A型血友病所缺乏的抗血友病球蛋白,是早前最有效的治療方式,但是這種補充治療法,對於輕度或是中度出血的患者還可以達到止血的目的,如果是嚴重出血、手術進行可能會因為血循環量與心臟負荷過大而無法發揮功效。

隨著醫療技術的發達,第八因子的濃縮劑問世便改善了這項問題,其中比較突破性的進展是「冷凍沈澱品」的製備方法,血漿冷凍後慢慢解凍產生的冷凍沈澱品含有豐富的第八因子、纖維蛋白原、第十三因子等等,不但是很有療效的第八因子濃縮血漿製劑,也可以進一步收集作為純化濃縮第八因子製劑之用。

這種純化的濃縮第八或第九因子製劑,因為劑量清楚,容易控制,而且泡製、儲藏、注射方便,已經成為治療血友病主要的治療方法,除了冷凍沉澱品之外,目前已經有基因工程製造的第八、九因子問世,不論哪種方法,都是希望能藉由補充血友病患者所缺乏的某種凝血因子,減少出血的機會。

但是這種補充治療法,最大的問題就是這些血漿製劑含有人類血中存在的諸多病毒,如果沒有消滅,注射之後就很容易感染,例如B肝、C肝、甚至是愛滋病毒,但是目前由於製劑的品質越來越好,安全性也越來越高,所以這種情況已經甚少發生。

《補充方法比較》
種 類 優點 缺點
新鮮冰凍血漿
含各種凝血因子 輸注量太大,造成循環負擔
冷凍沉澱品 含第八因子、von Willebrand因子 可能帶有感染源
濃縮第八、 九因子 這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存及方便攜帶。 價格昂貴及可能帶有感染源
基因工程製造第八、九因子 避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造。 價格昂貴

《補充治療可能產生的問題》
大多數需要補充治療的病友都可能面臨居家治療的問題,因為以補充缺乏的凝血因子治療,可能會引起過敏反應,但是這種情況發生率極低,主要的副作用還是病毒感染,在基因工程尚未上市之前,許多血友病的患者因為需要注射凝血因子,常常因此而感染B肝、C肝甚至是愛滋病病毒,或是細胞巨型病毒、皰疹病毒等等,但是目前除了使用基因工程的方式,不會感染病毒以外,製作製劑時,也可先將病毒滅除,減少許多感染的機率。

 
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