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回24Drs.com首頁 凝血因子走出的天使: 血友病 (Hemophilia)
血友病專題
   
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專題醫師

彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任

在血友病有多年臨床經驗的彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任,對於血友病患皆細心診斷與溝通照顧,黃明立主任表示,血友病雖然是終身的疾病,但是只要能控制得當,病友同樣能與一般人一樣享受生活,甚至可以活的更好更有意義。

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血友病如何診斷

血友病的發生主要原因是病患的基因與正常人不同,無法製造正常的凝血因子,導致無法止血進而威脅生命,其中又以第八凝血因子最為常見。

除了從出生就可能遇到多種不同的出血情況之外,如果媽咪發現孩子身上有許多不明的淤青時,也要小心可能是血友病。

當然光靠自己推斷是無法確定的,還是需要進行科學的診斷:

1. PT凝血酵素原時間:可測試凝血外在路徑(extrinsic pathway)是否正常,如其延長代表外在路徑所涉及之凝血因子(因子I、II、V、VII、X)可能異常。
2. aPTT部份凝血活酵素時間:可測試凝血內在路徑(intrinsic pathway)是否正常,如其延長代表內在路徑所涉及之凝血因子(因子I、II、V、VIII、IX、X、VI、VII)可能異常。
3. 其因子VIII或IX之活性低,通常小於30%以下,嚴重者小於1%。
4. BT出血時間:可測試血小板和微血管功能是否正常,如時間延長代表血小板或微血管功能異常。
 
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漫談血友病
漫談血友病 (93/04/16)

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