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回24Drs.com首頁 凝血因子走出的天使: 血友病 (Hemophilia)
血友病專題
   
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專題醫師

彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任

在血友病有多年臨床經驗的彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任,對於血友病患皆細心診斷與溝通照顧,黃明立主任表示,血友病雖然是終身的疾病,但是只要能控制得當,病友同樣能與一般人一樣享受生活,甚至可以活的更好更有意義。

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血友病一路走來

我們常常聽到血友病,對於血友病可能也有了簡單的認識,至少可以區隔血友病與血癌的不同,但是你知道血友病的由來嗎?

我們從血友病的英文Hemophilia看起,這個源自希臘字,意思是「Love of blood,也就是喜愛血液」,並不是正確的解釋法,後來經過Brinkhouse的考據,這個Hemophilia名詞是源自於1828年Schonlein的學生Hopf首先使用「Hemorrhaephilia,The love of hemorrhage,愛出血病」這個名詞才是較為正確的用語。

但是一直到了1832~1854年,這兩個極為相似的名詞似乎已經可以通用,也有可能這個較短的Hemophilia成為了Hemorrhaephilia的縮寫,最後一直沿用到現在大家一看到「Hemophilia」,就知道指的是血友病。

血友病的歷史沿革:

時間 歷史記載
西元前
古老的埃及草紙上首度提及
西元前四世紀 猶太的塔木德經中提及血友病遺傳特性,有如下的條文規定:凡是嬰兒領到割禮之後,由於出血而死亡時,其母親所生育的所有男孩,必須免除割禮,以及母親的姐妹所生育的男孩,也同樣必須免除割禮。
第十世紀 西班牙摩爾醫師手冊中敘述到血友病
19世紀 維多利亞女王後代及俄國沙皇家族中皆有人罹患血友病
1803年 J. Otto 描述血友病為一種發生於男性的遺傳性出血疾病,且遺傳自健康的母親。
1832年 J. L. Schonlein 確認出血時輸血的療效
1840年 S. Lane 在一個患有血友病的男孩身上施行了第一個成功的手術後輸血
1911年 Addis發現正常人的血液可以校正血友病病人血液凝固時間太長的缺陷。
1914年 A. Hustin使用檸檬酸鈉來預防血液收集後凝固
1924年 R. Feissly 從血液中分離出紅血球
1930年代 出血時經常用輸注全血來治療
1937年 F. H. L. Taylor 發現正常人血漿中可用來校正血友病病人血液凝固時間的物質為一種球蛋白物質(globulin substance)。
1946年 球蛋白物質在被進一步純化後稱之為「抗血友病球蛋白」(Antihemophilic Globulin; AHG)。
1950年代 發現兩種血友病的形式被發現,分別稱為A型與B型
1952年 Biggs 等人描述來自七個不同家庭的病例,其症狀類似血友病只發生於男性,但又與傳統血友病不同,他們用第一個病人的姓氏來為此病命名,稱之為"克里斯姆斯病(Chrismas disease)",即後來所熟知的血友病B型(Hemophilia B) 。
1959年 發展出冷凍沉澱的方法以達到更高的第八因子濃度。
1963年 建立了一套製造含第八因子冷凍沉澱品(Cryoprecipitate)的方法
1966年
第一個血漿來源的第八因子濃縮劑上市
1970年代早期 血友病病患的壽命在世紀末提昇了40歲,接近正常人,傳播血中生存的病毒如B型肝炎病毒、C型肝炎病毒、巨細胞病毒等是很常見的,主因為缺乏去活化的技術,
1984年 部分血友病人呈現愛滋病毒陽性反應,第八因子基因被選殖出來
1987年 在美國已不再有血友病人呈現新的愛滋感染
1993年 第一個採基因工程技術合成之第八因子於美國上市
 
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漫談血友病 (93/04/16)

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