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血友病患者最主要的問題就是源自於血液無法凝固,而這種無法凝固的出血問題,依照血中第八或第九因子活性的含量不同症狀的分為輕度、中度、重度血友病:
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嚴重型血友病:VIII:C或IX:C的含量在<1%時症狀最強,經常有自發性肌肉關節出血。 |
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中等度血友病:含量在1-5%時症狀為中等度,也會有自發性肌肉關節出血,受傷或開刀後一定會出血。 |
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輕度血友病:含量在>5-20%時症狀最輕,很少有自發性肌肉關節出血,明顯受傷或手術才會出血,通常輕度的患者如果保護得宜,可能完全不需要注射凝血因子。 |
除了輕重度不相同以外,大多的血友病出血症狀都相同,一般在輕微割傷或表皮擦傷時,不會有嚴重的出血情況,因為血友病的患者血小板功能是正常的,真正會讓血友病患者不舒服的是關節及肌肉的出血引起的腫脹和疼痛。
血友病病友嚴重出血的部分可分為眼睛、關節、肌肉、頭部、喉嚨、消化道、尿路、生殖器、腹股溝腸腰肌等等,大多會引起疼痛、變色等問題。
因為經年累月無法充份治療和止血,患者終會造成關節變形僵硬、肌肉萎縮、殘廢跛行等現象,另外在進行手術的時候,也是血友病患者面臨最大問題的時候,更須小心控制出血問題。
所以處理血友病出血問題是照顧血友病的重點之一,因為如果能及早發現出血問題,就能減少疼痛,或是嚴重的併發症發生。
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