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回24Drs.com首頁 凝血因子走出的天使: 血友病 (Hemophilia)
血友病專題
   
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專題醫師

彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任

在血友病有多年臨床經驗的彰化秀傳紀念醫院血液腫瘤科黃明立主任,對於血友病患皆細心診斷與溝通照顧,黃明立主任表示,血友病雖然是終身的疾病,但是只要能控制得當,病友同樣能與一般人一樣享受生活,甚至可以活的更好更有意義。

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什麼是血友病

血友病是一種先天性的遺傳疾病,並不是傳染病,主要是因為血液中缺乏某一種「凝血因子」,導致血液凝固異常出血的疾病,大多都是健康的母體生下帶有血友病顯性基因的男嬰,通常是因為母體帶有血友病的隱性基因,或是基因突變所導致。

所謂凝血因子,是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,血液中主要有13種凝血因子,缺一不可,而血友病患者通常就是因為少了其中一種因子,導致無法正常凝血。

血友病患者在受傷時出血的速度並不會比正常人快,但因為缺乏一種凝血因子,血液就不容易凝固,如果只是表皮的小割傷,還不至於發生嚴重的問題,但是如果是大傷口甚至是傷的較深,可能就會出現血流不止的情況,嚴重的話,生命就會受到威脅。

就目前的種類可以大致區分為A、B、C三種血友病,主要是以缺乏的凝血因子種類不同來區分的:
• A型:缺乏第8凝血因子,屬於人數最多的一種,約佔80%∼85%。
• B型:缺乏第9凝血因子,人數次多約佔15%∼20%。
• C型:缺乏第11凝血因子,較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。

由於是屬於遺傳性的疾病,其實並不多見,血友病發生的機率有如生三包胎一樣少,可是卻影響了全球上萬人,其盛行率大約為十萬個男性中會有6至9位得病,至今估計美國約有一萬五千至兩萬人患有血友病,在台灣則約有九百到一千人左右。

 
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漫談血友病
漫談血友病 (93/04/16)

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