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責任編輯 / 洪 瑤
審稿醫師 / 郭峰昇

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主題 : karen

作者 : 紫質病

請問紫質病是甚麼疾病,嚴重嗎須注意甚麼,要用特殊的防曬乳嗎,謝謝


2008/8/9 下午 10:48:00

主題 : 彰化秀傳紀念醫院皮膚科-洪志明

作者 : 紫質病

晚發性皮膚紫質症是紫質症中最常見者的一種,在美國約2.5~5萬分之一,在台灣則發生率不明,好發於中年人。晚發性皮膚紫質症可分為分為二型,第一是後天性也是較常見的晚發性皮膚紫質症,約佔80%,其主要是因為肝臟的Uroporphyrinogen decarboxylase功能上有缺失,此型紫質症可以常因酒精、動情激素(estrogen)、鐵、Hexachlorobenzene等藥物而誘發。鐵被認為會抑制Uroporphyrinogen decarboxylase活性。另20&則是家族性晚發性皮膚紫質症,為屬於體顯性遺傳,發生年齡較輕,肝臟及紅血球的Uroporphyrinogen decarboxylase的濃度均下降約50﹪。還有一種更罕見的第三型,也是屬於體顯性遺傳,但紅血球的Uroporphyrinogen decarboxylase則為正常。遺傳性個案是因為在第一對染色體上的基因異常。
晚發性皮膚紫質症最主要的症狀是光過敏反應,在日光曝曬部位與易磨擦之部位易產生水皰,並產生潰瘍。水皰不易癒合,一但癒合後則會留下疤痕與色素沈著,並形成粟粒腫。此外患者皮膚膚色也會加深,尤其是在臉、手,特別在女性臉部毛髮易有多毛現象,此外也會有皮膚硬化乃至出現鈣化,疤痕性禿等。另外患者也常伴有肝硬化或脂肪肝現象。


2008/8/10 下午 08:52:00

主題 : 彰化秀傳紀念醫院皮膚科-洪志明

作者 : 紫質病

晚發性皮膚紫質症的診斷除臨床外,尿液在Wood氏燈下呈紅螢光反應,特別是經過酸化或是滑石粉處理時。尿、糞中之Uroporphyrin及coproporphyrin也會上升。在病理切片下則呈現非發炎性表皮下水皰。
至於晚發性皮膚紫質症的治療,除禁止喝酒、禁止使用動情激素,也要減少鐵質攝取,避免日照及使用防曬劑。但多數患者仍需要積極治療,如每隔一至四週放血500㏄,一般約需放血2到4公升,直至24hr尿之Uroporphyrin降低,或血紅素維持在11-12,仍是主要方式。放血是一種古老治療,目前則有新用途,如脂肪肝或其他肝炎治療,被報告可防止C型肝炎患者產生肝癌。另外也可以在放血後使用或單獨使用plaquenil或chloroquine,但務必使用低劑量,如125mg,每週二劑,否則疾病可能反而會惡化,特別在女性。水泡一般在4到8週會消失,但皮膚的脆弱則需3到6月的治療,,多毛症則要9到12月才會消失。除奎寧類藥品外,也有人使用N-acetylcysteine來治療。另外如果是尿毒症合併血液透析者,也可一方面進行放血,一方面給予紅血求生成素。一般而言只要耐心接收治療,晚發性皮膚紫質症的治療反應佳,預後主要是與肝病變程度有關,患者較容易產生肝癌及惡性淋巴瘤。


2008/8/10 下午 08:53:00

 
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