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自體免疫疾病幼年性皮肌炎病情撲溯迷離讓人猜不著

國際厚生健康園區編輯群
編輯: 紀秉瑩
發表日期: 2005/6/15 上午 10:19:00
URL:http://www.24drs.com/daily/article.asp?x_no=3785
  幼年性皮肌炎擅長魚目混珠,在被診斷出來前,被誤解的期間往往長達數月之久,尤其剛開始發病時,孩童呈現無精打采、全身倦怠的模樣,很容易讓家長認為是不想上學裝病;平均的發病年齡是六歲,在沒有使用類固醇治療前,有三分之一的病童會死亡,而當急性期度過之後,必須及早展開物理治療,以防肌肉萎縮和關節攣縮。

  中國醫藥大學附設醫院兒科部過敏免疫風濕科主治醫師薛凱中表示,幼年性皮肌炎發病者以女童居多,不過最近收治的則是一名五歲男童;這名男童原本精力充沛漸漸變成不喜活動,加上出現輕微咳嗽等呼吸道症狀,於是由媽媽帶來求診。

  就診當時,男童有肌肉觸痛的現象,加上血清肌肉酵素異常升高,因而懷疑是病毒感染引起的急性肌炎,怎料服藥後非但症狀不見好轉,反而日益嚴重,無法自行轉身,或者從床上翻坐,甚至也無法從地上站起;此時,男童上眼瞼開始有紫色色素沉積,掌關節、膝關節跑出紅斑丘疹等症狀浮現,因而確定是幼年性皮肌炎來襲。

  薛凱中指出,幼年性皮肌炎是一種侵犯多器官的自體免疫問題,平均發病年齡為六歲,流行高峰為五至十四歲,特徵是在橫紋肌與皮膚出現急性和慢性、非化膿性的發炎反應;初期的發燒、厭食、懶洋洋、體重減輕等非特異性的全身症狀很多,在確定診斷之前,病情撲溯迷離的時間往往長達數月之久。

  這類的患者要等到明顯的對稱性近端肌肉無力及典型皮膚症狀,如上眼瞼紫色色素沉積,關節背側浮現變亮、變紅疤痕狀硬斑或丘疹等症狀出現,有時甚至須要加上肌肉切片檢查才能確定診斷;此時病童的躺姿、蹲姿、站姿都有問題,梳頭、舉手、跳躍、爬樓梯也非常困難,還會流口水、無法咀嚼吞嚥,影響所及,呼吸衰竭和吸入性肺炎隨時可能發生。另外,部分病童將出現皮下組織鈣質沉著,還有人嚴重到內臟出血或破裂。

  自體免疫疾病多半難纏,所幸目前類固醇尚可控制幼年性皮肌炎;薛凱中表示,在沒有找到這項療法之前,有三分之一的病童會死亡,三分之一無法行走,和現在百分之三的死亡率不可同日而語;而除了類固醇外,其他免疫抑制劑有時也會派上用場;重要的是,當急性期度過之後,必須及早展開物理治療,以防肌肉萎縮和關節攣縮。

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