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巴金森氏症的病因
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專題醫師
陳榮基
陳榮基教授是國內著名的神經內科權威,在台大醫院執教服務三十餘載年,作育英才無數,同時曾任台大醫院副院長要職,不論在學術及臨床經驗均相當豐富。
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Q:你知道那些是典型的巴金森氏症的症狀嗎?
手腳不停地顫抖
肌肉變得軟弱無力
寫字愈來愈工整
臉部僵直沒有表情
講話不清楚、結巴
動作緩慢
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•巴金森氏症的未來

當病人及其家屬對巴金森氏症這個有所瞭解後,知道了現代治療的能力及限,當他們已經在日常生活上逐漸改變以適應此慢性疾病時,他們時常要問現在科學研究對巴金森氏症到底代表著什麼意義,將來的發展又如何?想要歸納自從左多巴出現後不斷大量發表出來的科學文獻,幾乎是不可能的,而從這些無數的文太中想要窺出將來所代表的意義,可能需要有千里眼的洞察力。

科學的、政治的、經濟的歷史都告訴我們,專家們常常很容易傾向於作預言,但又常是錯誤的,譬如在一九三O年代縱使一位很有學問的神經科醫生也不可能預期到在他有生之年,一種常見的使小兒殘廢的疾病就是小兒麻痺症會消失掉。到一九五O年代,沒有一位紳經科醫師會預測到像巴金森氏症一樣退化性疾病居然可以有十分有效的藥物治療方法,可以使病人的疾病倒回三年時光左右,在當時一本很具權威性的教科書上就曾說過:「要期望真正有效的治療出現,就如同尋求長生不老的仙丹般不可能。」

實際上,以前的人也無法預言現今的科學可以很安全地將人送上月球,不過我們是生活在一個非常的時代中,在這個時代裡科學的預言及幻想常能成為真實的科學成就,因此如果讀者能夠非常慷慨地同意我們現在的無知以及未來的不可知,也許你就可以接受下面我們將提到的一些對將來的推測。

顯然我們對於多巴胺這種神經傳導媒需要了解及研究的尚有很多,是什麼樣的因素來決定它的形成、儲藏及釋放,還有生物回饋的機轉在正常的腦中究竟是怎麼樣在進展,多巴胺的真正意義還需要我們去開發,但是很多科學家已經逐漸感覺到也許我們太過於注意到多巴胺,因為多巴胺的開發所得到的結果是如此迅速可見,且技術上也較易研究,所以大家的注意力全集中到多巴胺來,而忽略掉其他的神經傳導媒。

所幸,如今也逐漸注意到我對於其他已經知道的或可能的神經傳導物質是多麼的無知,尤其是它們彼此之間的互相作用,更是了解得很少,例如到現在為止,我們還不太明瞭多巴胺和乙醯膽素之間彼此的作用是如何,更不要說另一種叫做「丙胺基略酸」或「加巴GABA」的神經傳導媒作用是如何了,還有更不知道最近才發現的一堆稱為「腦內啡Endorphine」的化學物質作用又究竟是如何。

在最近的十年內有很多的化學性傳導物質在腦中被發現出來,很多神經細胞裡的荷爾蒙也逐漸發現,這些叫神經生太的物質,也許可能是很重要的神經傳導媒。這些物質的數目目前已經超過二十個,卻只有少數幾個較常到研究及注意,所以很有可能另有其他重要的物質及系統存在於腦中,而它們的作用及外觀究竟是怎麼樣,到目前對科學家們來說還是遙不可及,就如土星的光圈對我們是如此遙遠一般。

若說每一個系統都會影響到另一個系統,而彼此之間又存在著很複雜的刺激及抑制的作用的話,將來可能需要利用電腦的技術才能了解在正常狀況下,它們控制運動的作用及有疾病時,這些控制被破壞的情形。

讓我們想想看巴金森氏症的症狀,其種種的變化是那麼的奇妙,家屬們常常會驚呀地發現,一個完全不能動的病人會突然站起來,並作一些無法想像的身體活動;家屬們也會很奇怪地看到一個在家裡幾乎完全不能動彈的病人,到醫院後會忽然間站得很好,動作也作得很好,同樣的動作在家中口卻無法作得如此美好;顫抖也可能是起伏不定,有時候一個很正常的休息姿勢會忽然被劇烈的抖動所破壞。

同樣使人困擾的是前面說過的神經控制的突然變化,即所謂的「開閉現象」,在某一個時刻裡病人原本走得非常安穩,但在幾秒鐘內卻又變得完全不能活動,這種突然的厲害變化還包括凍僵或兩腳黏在地上一樣的發作,病人可以在很平穩的走路後忽然涷僵在地上或黏住;或是奇怪的相反情況,一個僵硬不動的狀態可能會由於身體的震盪或精神的激動而使他突然間又活動起來。

顯然地,不論這個系統是多麼的複雜,在意識及活動之間可能是完整的,但它就是無法繼續不斷很平穩地活動下去,究竟是什麼樣的因素來決定和控制我們的運動系統?是不是需要一定濃度的神經傳導媒的作用?或是它的起伏是由於某些特殊接受體靈敏度的改變所致?如果真是這樣的話,那究竟又是什麼樣的生化學的機轉來控制這些靈敏度及它的反應?如果像中風之後的麻痺,那是因為神經系統的組織遭受到一個很大的破壞,我們有理由說找不到真正有效的治療方法,但是巴金森氏症並沒有真正的麻痺,所以我們有理由相信,這種控制一陣陣改變的問題應該是可以解決的。

 
 
巴金森氏症候群
一•定義與病因:
是由黑質中製造多巴胺之細胞退化,造成基底核神經元退化,黑質內之細胞喪失80%時,病徵才會出現,目前造成退化的原因仍不清楚。常發生在六十歲以上的人。

二•疾病之症狀:
早期時活動
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