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巴金森氏症的病因
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專題醫師
陳榮基
陳榮基教授是國內著名的神經內科權威,在台大醫院執教服務三十餘載年,作育英才無數,同時曾任台大醫院副院長要職,不論在學術及臨床經驗均相當豐富。
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Q:你知道那些是典型的巴金森氏症的症狀嗎?
手腳不停地顫抖
肌肉變得軟弱無力
寫字愈來愈工整
臉部僵直沒有表情
講話不清楚、結巴
動作緩慢
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•外科治療

巴金森氏症有效治療的下一步發展源自於詹姆斯.巴金森本人敏銳的觀察力,在他所發表的論文中曾提到有病人患中風後顫抖有改善,這項觀察後來又被別的醫生再度證實,而成為外科手術治療的基礎。此後外科手術治療開始就想利用外科手術產生類似中風自然實驗的結果。

各種手術方法的改變,其目的即在減少或壓抑顫抖並儘量減少四肢力量的減退,在一九三O年代有多種手術方法試圖在腦及脊髓對控制意志運動的神經徑路上施行手術,早期的效果都不太穩定也不太圓滿,病人的顫抖雖是停止,肢體卻也跟著癱瘓。

一位美國外科醫生盧素梅爾仔細分析手術結果好壞不同的病人,得到一個結論:如果切斷一條小而重要的豆狀環神經纖維束會有很好的結果,要很安全地切斷這條神經纖維束而不破壞四周重要的神經構造的方法,需用深部定位手術,此法是病人頭上安裝一個固定的金屬架,在頭上開一小洞,利用X光的輔助放入一條極細的金屬管子,經過頭蓋骨的小洞很精確地放置於腦中深部構造的位置。要找到正確的位置需要病人的合作,手術通常是用局部麻醉,病人只是稍微鎮定但意識十分清晰時施行。

當深部定位手術越精確、安全,手術的好處及限度就越清楚,病人主要症狀是身體一側顫抖得厲害時,這種手術效果最佳,單側嚴重顫抖的病人手術往往是非常神奇,一旦將此部位燒掉,病人的顫抖在手術檯上就隨即停止。若全身性或兩側顫抖則需要兩側的手術,而經驗告訴我們兩側手術的危險性相當大,會有得不償失的結局,對於肢體僵硬的病患作此手術效果不彰又不能持久,至於行動緩慢的情況動這項手術是完全毫無效果甚至情況變得更糟。脆弱的老年人如平衡不好,說話不清晰,主要症狀是緩動症者,手術的效果非常不理想。

有關手術指標的瞭解使得選擇病患越趨越嚴格,接受手術的病患反而減少,到了一九六七年每十位病人只有一位被建議接受手術,到目前就更少了。而此傾向的改變手術的減少,另一項重要的原因可能是由於近年更為有效的藥物相繼發明的緣故,這些藥物(多巴胺類)下面會談到。但經過近三十年多巴胺類的使用後,現在又慢慢知道這些藥物的治療效果還是有限的,於是新的外科治療的興趣又重新被提倡,把定位手術的位置,由背殼、蒼白球向更深的視丘下核(Subthalamic nucleus)發展,神經外科醫師又重新找回他們的舞台。內科醫師一般都比外科醫師保守,他們對於破壞腦內原有的組織而達到治療疾病的目的之作法很不能接受。於是神經內外科醫師合作又找到了在視丘下核放置電極,隨病人的需要不定時作通電刺激的治療新法。這種對視丘下核(STN)的破壞或電刺激的療法,對於長期使用多巴胺逐漸減少療效的病人,又增加了新的選擇。

由胚胎的中腦提取能夠製造多巴胺的黑核細胞移植到病人腦中的外科療法(胚胎移植療法),也曾經被熱心研究了很多年,但目前被認為沒有確定療效。

 
 
巴金森氏症候群
一•定義與病因:
是由黑質中製造多巴胺之細胞退化,造成基底核神經元退化,黑質內之細胞喪失80%時,病徵才會出現,目前造成退化的原因仍不清楚。常發生在六十歲以上的人。

二•疾病之症狀:
早期時活動
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