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巴金森氏症的病因
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專題醫師
陳榮基
陳榮基教授是國內著名的神經內科權威,在台大醫院執教服務三十餘載年,作育英才無數,同時曾任台大醫院副院長要職,不論在學術及臨床經驗均相當豐富。
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Q:你知道那些是典型的巴金森氏症的症狀嗎?
手腳不停地顫抖
肌肉變得軟弱無力
寫字愈來愈工整
臉部僵直沒有表情
講話不清楚、結巴
動作緩慢
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•什麼是巴金森氏症

在西元一八一七年,有一位英國醫師名叫詹姆斯•巴金森他寫了一篇短文,描寫六位病人,這六位病人得到一種慢慢進行的身體的疾病,他形容這種病是一種身體某一部分不自主的發抖的動作,主要是四肢的發抖,當肢體休息時它會發抖,有時巷候扶著他,他也會發抖;同時,病人感覺到肌肉的力氣減退,還加上走路時身體有向前彎曲的傾向,軀幹會向前彎曲,而且走起路來,開始時是緩慢的步伐,逐漸變成碎步,向前直衝。今天,全世界都把這種疾病稱作巴金森氏症。

這種疾病最主要的臨床症狀包括有三點:第一是四肢的顫抖(震顫)、第二 是肌肉的僵硬、第三是運動的緩慢或其是動作完全消失。從這三個主要的症狀,發展出一些容易被看得出來的表現,包括有表情的改變、姿勢的改變以及維持平衡的改變。但是每一個病人所表現的症狀可能都有其特殊性,而不是所有的病人都有一樣的表現。

也許作為一個病人或者是病人的家屬,你可能想知道一下這位詹姆斯•巴金森本人。巴金森醫師在一七五五年誕生於倫敦附近的一個小村莊,他的父親是一個藥師及外科醫師,他活到六十九歲去世,他的朋友描述說:他是一位中等稍矮的身材,富於活力及智力,同時外表看起來和藹可親,很有禮貌的人,他是一位很重感情,同時又很願意表示他的意見的人。

巴金森醫師有很廣泛的興趣,隨時準備發表他的意見,同時對各種事情包括政治的、社會的、科學的以及醫學的問題都能作非常有深度的批判。在年輕的時候,他就非常熱衷於政治的改革,因此他曾經寫過很多的小冊子,來批評當時的當政者,後來他把他的興趣轉移到化學、地質學以及考古學,同時也寫了很多醫學上的著作。

他曾經寫過一本給一般老百姓看的醫學書籍,題目是:「鄉村人的朋友和醫師」,在這本書裡,他敘述保持健康的原則及描述疾病的情形。他強調運動及洗澡的重要性,同時也強調喝酒和過度勞累工作的危險,同時他在書裡也記述有時候,在暴風的夜晚被病人請求出診,到病人家裡,看到一些並不是很需要急診的症狀時的挫折感,因此,他建議病人也應該要注意醫生的舒服與健康。

在這麼多的著作裡,就包括他所寫的一篇「關於震顫性麻痺」的論文,這是一本很古典的醫學歷史著作,很精確的觀察且寫得很好的一本小冊子,因為這本書使他的名字和病名永垂不朽,因為他仔細的描寫和續心的推論,他能夠把這個病和其他類似的運動性障礙區別出來。譬如說,他能夠把這個病和在老人常見的老年性顫抖區別出來,同時,在當時雖然還沒有病理解剖的檢,他能夠推斷病因之所在。

現在我們知道巴金森氏症是一種非常普遍的疾病,全世界很多不同的地方都曾經發表過類似的發病率,在英國人口當中,至少每一千人中會有一人發生巴金森氏症,在六十至七十歲人中,每一百人即有一個病例。一九六六年在英國卡利斯市的調查,發現十萬人口有一百一十三個病人,在紐西蘭威靈頓市的調查,發現十萬人口中有一百零六個病人,在美國羅徹斯特市的調查,發現五十歲以上的人口中,有百分之一的得病率,而日本山陰縣的調查則顯示,每十萬人口中有四十七點五人罹患,比歐美的白種人來得少,但比美國的黑人則來得多。

這種疾病在男性的罹患比率較女性來得稍微多一點,大約四分之三的病人會在五十至六十歲間發病,但這種疾病並不是老年人才有的,每七個病人中即有一位發病年齡在三十幾歲或四十幾歲。在日本,平均發病的年齡是六十四歲。

巴金森氏症發生在各種族和各種信仰的人口中,好像全世界的發病情形都差不多,但有一個小小的例外,就是在美國及南非的西人發病率較少,在印度和東舟則可能是和歐洲的北部或者是美國差不多,而在日本也有小孩發病的報告。

在太平洋中的瑪利安娜群島之關島的查茂羅印地安土著,罹患這種疾病的情形特別多,差不多每十人中即有一人會發生這種很不尋常形態的巴金森氏症,同時還伴有很厲害的智能減退,一般稱之為巴金森氏症痴呆叢。

 
 
巴金森氏症候群
一•定義與病因:
是由黑質中製造多巴胺之細胞退化,造成基底核神經元退化,黑質內之細胞喪失80%時,病徵才會出現,目前造成退化的原因仍不清楚。常發生在六十歲以上的人。

二•疾病之症狀:
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