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運動神經元疾病(Motor
Neuron Disease)簡稱M.N.D.,以病變位置又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic
Lateral Sclerosis)簡稱A.L.S.;又名為葛雷克氏症(Lou
Gehrig's disease),也就是俗稱的漸凍人症。
Luo Gehrig是美國20、30年代的著名棒球明星,效力紐約洋基隊,曾4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員獎(MVP),在1939年,當時36歲的他被診斷患病,於1941年去世,Luo
Gehrig氏病因而得名。
運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症,好發於40歲至50歲的中年人,不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生;大約每10萬人中就有5個人可能患病,男女罹患的比例約為1.5比1。運動神經元病變造成的肌肉萎縮速度要比單純肌肉萎縮症來得快,其中兩者都會造成漸進性殘障,四肢有如被凍住一樣,因此俗稱漸凍人。
當上運動神經元發生病變時,會產生肌肉僵直、反射增強,臨床上表現出來的症狀使得患者走路時,一跳一跳的,無法協調,由於反射神經增強,有時患者的膝蓋會一直抖個不停;至於下運動神經元,則以肌肉萎縮的症狀為主,通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、虎口萎縮,慢慢地,惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。
這種疾病目前還沒有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年,不過,由於這種疾病的患者主要是以運動神經萎縮為主,其感覺神經並未受到侵犯,因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸,但是患者的心智依然正常、意識依舊清楚、感覺也是敏銳一如常人。
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