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專題醫師
服務於彰化秀傳紀念醫院神經內科的葉宗勳醫師表示,雖然ALS目前為止仍是不可治癒的疾病,但是隨著現代醫學的突飛猛進,除了藥物治療外,其他許多研發中的新治療方式,也為ALS患者帶來一線曙光!
編輯/審稿標示

責任編輯:紀秉瑩
審稿醫師:葉宗勳

 
 

  運動神經元疾病(Motor Neuron Disease)簡稱M.N.D.,以病變位置又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis)簡稱A.L.S.;又名為葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease),也就是俗稱的漸凍人症。

  Luo Gehrig是美國20、30年代的著名棒球明星,效力紐約洋基隊,曾4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員獎(MVP),在1939年,當時36歲的他被診斷患病,於1941年去世,Luo Gehrig氏病因而得名。

  運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症,好發於40歲至50歲的中年人,不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生;大約每10萬人中就有5個人可能患病,男女罹患的比例約為1.5比1。運動神經元病變造成的肌肉萎縮速度要比單純肌肉萎縮症來得快,其中兩者都會造成漸進性殘障,四肢有如被凍住一樣,因此俗稱漸凍人。

  當上運動神經元發生病變時,會產生肌肉僵直、反射增強,臨床上表現出來的症狀使得患者走路時,一跳一跳的,無法協調,由於反射神經增強,有時患者的膝蓋會一直抖個不停;至於下運動神經元,則以肌肉萎縮的症狀為主,通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、虎口萎縮,慢慢地,惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。

  這種疾病目前還沒有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年,不過,由於這種疾病的患者主要是以運動神經萎縮為主,其感覺神經並未受到侵犯,因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸,但是患者的心智依然正常、意識依舊清楚、感覺也是敏銳一如常人。

 

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中研院研究確立漸凍人致病關鍵
中央研究院分子生物所特聘研究員沈哲鯤領導的研究團隊,日前成功建立實驗鼠模式,證實一種名為TDP-43的蛋白,與俗稱漸凍人的運動神經元退化性疾病(ALS)有關,研究成果獲刊於6月20日國際期刊...
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Q:你認為幹細胞研究能幫助漸凍人重新動起來嗎?

不能
因人而異

 

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