運動神經元控制肌肉的收縮,以執行來自大腦的隨意運動,這些控制的訊息是藉著稱為「軸突」的構造來傳遞;「軸突」就是一般所稱「神經」的解剖學稱呼,其功能是身體行動自如的重要因素。
一旦毒物或過量的神經興奮性物質破壞了運動神經元,那麼大腦將無法再控制肌肉的收縮,肌肉就會不收縮或是呈現無力狀態,或者是異常收縮,因此在運動神經元疾病患者身上常可見肌顫抖現象。
運動神經元疾病是指脊髓、腦幹及大腦運動皮質運動神經細胞(神經元)進行性退化,而引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行性萎縮無力症狀;這種肌肉無力、日漸萎縮的疾病,會在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位,最後連呼吸的力量也會慢慢減弱,也就是說,患者會在意識清楚地狀況下感受生命逐漸消逝。
至於運動神經元疾病是如何發生的呢?目前還不清楚真正的致病因素,一般認為,5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關,另外有部份的環境因素,如重金屬中毒、鉛中毒等;不過,有高達九成的病例都是原發性,也就是不明原因。
目前認為導致運動神經萎縮的主要原因,為細胞內的麩胺酸堆積過多,在運動神經元細胞內產生毒性,久而久之造成神經細胞的萎縮;由於神經毒性物質或游離基累積,損害神經細胞,及神經生長因子缺乏,導致神經細胞無法持續生長發育。
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